El posible deterioro cognitivo en personas con Esclerosis Múltiple(EM) es un tema de interés para los profesionales de la salud, ya que esta enfermedad afecta a las personas en todos sus planos vitales, más si cabe, cuando muchas personas reciben el diagnóstico en su juventud. Los déficits cognitivos no solo se reflejan en las actividades cotidianas, también pueden provocar un impacto a nivel emocional, social y laboral, lo que implica una pérdida de calidad de vida, incluso cuando la discapacidad física es mínima [1]. Entendemos por funciones cognitivas todas aquellas que incluyen la capacidad de concentración, atención; aprendizaje y memoria, planificación y monitorización de actividades; pensamiento, razonamiento y resolución de problemas; lenguaje; reconocimiento de objetos, capacidad visuoespacial, reconocimientos social y teoría de la mente [2].

 Ferreira, en el año 2010, a través del estudio de un total de 40 publicaciones internacionales realizadas entre 1997 y 2009, refleja un consenso científico sobre la existencia de deterioro cognitivo en personas con EM, especialmente en los dominios de memoria, velocidad de procesamiento, función ejecutiva, atención y concentración. Esto no significa que todas las personas con Esclerosis Múltiple se vayan a ver afectadas por todas ellas, sino que algunas podrán sufrir uno o dos de esos problemas, mientras que otras podrán funcionar con normalidad sin problemas cognitivos [3].

La evaluación neuropsicológica es una herramienta crítica en la evaluación y manejo de las secuelas neurocognitivas y neuroconductuales que pueden emerger en el desarrollo de la enfermedad, herramienta que facilita una mayor comprensión de la persona en particular. Los resultados de la evaluación también pueden ayudar, tanto a la persona diagnosticada, como a su familia y a su equipo médico, a identificar claramente las fortalezas de la persona afectada y a utilizar ese conocimiento para apoyar y maximizar la función general, sentando las bases para una posible neurorrehabilitación [4].

El papel del neuropsicólogo experto en la evaluación cognitiva en la Esclerosis Múltiple es clave, así como su conocimiento de la sintomatología y las tipologías, ya que pueden interferir con la validez de la prueba. Por ejemplo, la función motora se encuentra con frecuencia deteriorada, apareciendo signos motores como el temblor intencional, la espasticidad muscular y la debilidad. Es por ello, que es preferible utilizar pruebas que tengan menos probabilidad de provocar un efecto de confusión con la afectación motora. Del mismo modo, dado que hay una variedad de alteraciones visuales en la EM, evaluar la agudeza visual antes de cada prueba es esencial, al igual que revisar el registro médico en busca de otras alteraciones visuales que puedan afectar la validez de la prueba.

El conocimiento de los síntomas motores y visuales que interfieren, así como la literatura sobre pruebas neuropsicológicas válidas en la Esclerosis Múltiple, permite ajustar la batería de pruebas, caso por caso, para obtener más validez. De manera similar, es importante conocer la evolución de la enfermedad de cada persona. Puede ser apropiado posponer la evaluación neuropsicológica cuando se sospeche una recaída clínica, ya que los resultados serán muy confusos [5].

Baterías Neuropsicológicas y Esclerosis Múltiple

La realización de una evaluación precisa del deterioro cognitivo, aplicando métodos neuropsicológicos, se convierte en un instrumento útil para la comprensión de la influencia de los aspectos cognitivos y de sus posibles implicaciones en el día a día de la persona [3].

Los dominios neuropsicológicos que hay que tener en cuenta en las evaluaciones neuropsicológicas, especialmente en el subtipo progresiva-primaria, son: el aprendizaje verbal, la velocidad de procesamiento, la memoria verbal inmediata y a largo plazo. En este punto, hay que hacer hincapié en la presencia de dificultades para la adquisición de nuevas habilidades. La evaluación neuropsicológica de personas con EM debe incorporar pruebas de velocidad de procesamiento, de aprendizaje verbal y de memoria verbal para discriminar mejor entre los subtipos de enfermedad [6].

A continuación, se presenta una breve descripción de las principales baterías neuropsicológicas dirigidas a la evaluación cognitiva de personas afectadas por Esclerosis Múltiple.

---

 Batería Neuropsicológica Breve en la Esclerosis Múltiple (Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test)

 Acrónimo: BRB-N

 Autoría: Rao, 1990 [7]; Sepulcre, 2006 [8].

Descripción: El BRB-N se desarrolló como una batería breve para la detección del deterioro cognitivo en personas con Esclerosis Múltiple. Recomendado como instrumento de cribado para detectar personas que necesitan una evaluación neuropsicológica completa y también como herramienta de investigación. Tras varias modificaciones, la BRB-N quedó compuesta por cinco tests que evalúan las siguientes funciones cognitivas: memoria verbal, memoria visual, velocidad de procesamiento, atención y memoria de trabajo, y la fluencia verbal fonológica [7, 9, 10].

Duración de la aplicación: 20-40 minutos. El tiempo promedio para finalizar la batería neuropsicológica en la validación al castellano fue de 18,5 ± 5,2 minutos.

Subtest:

• Selective Reminding Test (SRT): aprendizaje verbal y memoria.
• 10/36 Spatial Recall Test (SPART): memoria visuoespacial y el aprendizaje.
• Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT)
• Symbol Digit Modalities Test (SDMT): atención, procesamiento de la información y memoria de trabajo.
• Word List Generation Test (WLG): fluidez verbal.

Características psicométricas: Tiene una sensibilidad del 71% y una especificidad del 94% en la discriminación entre las personas con EM con deterioro cognitivo y aquellas con las capacidades preservadas [7]. Aunque esta batería da una buena aproximación del estado neuropsicológico de la persona, tiene ciertos inconvenientes como herramienta de examen neuropsicológico en la EM. Entre los principales, tarda casi media hora en completarse y se necesita determinado material. Además, se requiere de una formación extensa en neuropsicología para interpretar resultados. Algunos autores creen que contiene gran cantidad de series de aprendizaje en la tarea de memoria verbal o que se focaliza preferentemente en atención y memoria.

---

 Batería Neuropsicológica Breve (BNB) para EM

Acrónimo: BNB

Autoría: Duque et al., 2012 [11].

Descripción: Es un instrumento de screening creado por Duque et al. [11] para detectar trastornos cognitivos en personas con Esclerosis Múltiple, con la intención de acortar los tiempos de aplicación. Es un instrumento que combina las mejores pruebas para la detección del tipo de deterioro cognitivo que tienen las personas con EM, con un corto período de tiempo. Es un test neuropsicológico que la persona que lo administra y los pacientes pueden entender fácilmente. La BNB explora múltiples factores cognitivos (velocidad de procesamiento de la información, memoria episódica declarativa, memoria de trabajo, atención sostenida, etc.). El tiempo más corto de administración la hace más conveniente para su administración en las consultas diarias con neurólogos, psiquiatras o psicólogos clínicos, así como para la exploración neuropsicológica inicial. Entre sus posibles limitaciones están, el reflejar la dificultad de detectar déficits sutiles o la interpretación de datos no solo cuantitativos, ya que una exploración cognitiva supone ir más allá de cualquier cuantificación.  [11].

Subtest:

La BNB se concibió como un test de cribado que contiene cinco test para evaluar diferentes ámbitos cognitivos:

• Selective Reminding Test: memoria verbal, interferencia, recuerdo libre y recuerdo con clave semántica.
• Symbol Digit Modalities Test: velocidad de procesamiento de la información.
• Fluencia verbal: dos pruebas de fluencia verbal fonológica y semántica.
• Paced Auditory Serial Attention Test: memoria de trabajo.

Características psicométricas: la puntuación global de la BNB mostró una correlación de 0,78 con la puntuación global de la BRB-N, lo que indica que la prueba es válida para la evaluación de alteraciones cognitivas en la EM. Los datos indican que la BNB en la Esclerosis Múltiple es una herramienta sensible para identificar alteraciones cognitivas en la EM, con especial énfasis en las tareas de memoria de trabajo. La BNB, por tanto, cumple con todas las expectativas, incluso cuando se compara con la BRB-N, la prueba de referencia en esclerosis múltiple, y ha demostrado ser fiable, válida y reproducible.

---

 Minimal Assesment of Cognitive Functioning in Multiple Sclerosis

Acrónimo: MACFIMS 

Autoría: Benedict et al., 2002 [12]

Validación en castellano:

Descripción: Esta batería, surge como una expansión de la BRB-N, y está compuesta también por 5 test que evalúan el aprendizaje, la memoria visuoespacial, funciones ejecutivas, habilidad visuoespacial y fluidez verbal. Esta batería conlleva un tiempo de realización aproximado de 90 minutos, mayor que la BRB-N, y también requiere mayor esfuerzo por parte de los evaluados. Nace a partir del consenso de un panel de expertos de 16 neuropsicólogos y clínicos psicólogos con amplia experiencia en investigación y/o atención clínica en el área de la EM. 

Duración de la aplicación: 90 minutos

Subtest:

• Brief Visuospatial Memory Test-Revised (BVMTR): aprendizaje y la memoria visuoespacial.
• California Verbal Learning Test (CVLT-II): aprendizaje y memoria verbal a largo plazo.
• Delis Kaplan Executive Functioning System (D-KEFS): funciones ejecutivas.
• Judgment of Line Orientation Test (JLO): habilidad visuoespacial.
• Controlled Oral Word Association Test (COWAT): fluidez verbal.

Características psicométricas: Las pruebas específicas fueron seleccionadas porque, en opinión del panel de expertos, cumplen los criterios psicométricos de fiabilidad y validez con población afectada por esta enfermedad y para controlar los cambios en la función cognitiva a lo largo del tiempo.

---

 Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS)

Acrónimo: BICAMS

Autoría: Langdon et al., (2012) [13] Vanotti et al., (2016) [14]

Tiempo de aplicación: 15 minutes

Descripción: La iniciativa de Evaluación Cognitiva Internacional Breve para la Esclerosis Múltiple (BICAMS) se llevó a cabo para desarrollar un sistema de evaluación cognitiva breve para la EM que pueda ser empleada tanto en centros con gran cantidad de profesionales, como en centros pequeños, con pocos recursos humanos. BICAMS se centró especialmente en la posibilidad de su uso a nivel internacional, para facilitar la comparación entre entornos.

Subtest:

• Symbol Digit Modalities Test (SDMT): atención, procesamiento de la información y memoria de trabajo.
• California Verbal Learning Test (CVLT-II): aprendizaje y memoria verbal a largo plazo.
• Brief Visuospatial Memory Test-Revised (BVMTR): aprendizaje y la memoria visuoespacial.

Características psicométricas: todas las subpruebas cuentan con adecuadas propiedades psicométricas de fiabilidad, valides y sensibilidad, siendo capaces de discriminar entre grupos.

Enlaces: https://www.bicams.net/scientific-background/validation-studies/

 

Actualmente, se encuentran en desarrollo pruebas de evaluación computarizadas, especialmente útiles en contextos en los que se haga necesaria la evaluación neuropsicológica online. El artículo de Loman et al. refleja de manera detallada diferentes aspectos prácticos asociados a la evaluación neuropsicológica online y, para las personas interesadas, es ampliamente recomendable su lectura [15].

En esta línea, hay disponibles varias pruebas computarizadas de cognición, aplicadas a la Esclerosis Múltiple. Aunque muchas de ellas, aun no muestran la fiabilidad y validez que ofrecen las baterías convencionales, es importante hacer mención a su existencia para su posible desarrollo psicométrico, y consecuente implementación generalizada de su uso con muestra de personas con EM [16]. A continuación, se presenta una versión de una prueba clásica de lápiz y papel, en versión computarizada y específicamente empleada en Esclerosis Múltiple.

---

 Computerized Version of the Symbol Digit Modalities Test-SDMT (c-SDMT)

Acrónimo: c-SDMT

Autoría: Akbar N, Honarmand K, Kou N, et al. (2011) [17]

Descripción: es una versión computarizada del SDMT en el que se presentan al sujeto mediante estimulación visual nueve símbolos diferentes, cada uno asociado con un número, en un ordenador de un tamaño en el que se puedan ver adecuadamente los estímulos, a una distancia aproximada de 40 cm del sujeto. La persona tiene que responder oralmente nombrando el número que corresponde a cada símbolo de acuerdo con el código original.

Duración de la aplicación: 5-10 minutos

Características psicométricas: La sensibilidad y la especificidad del SDMT fue la siguiente: 71% y 84%, respectivamente, para el SDMT-computarizado, y 67% y 95%, respectivamente, para la versión clásica del SDMT. La versión computarizada tiene una adecuada fiabilidad test-retest (ICC = 0,94). Los resultados apoyan la validez de esta versión por ordenador del SDMT como una medida sensible de disfunción cognitiva en la EM.

REFERENCIAS

1. Päivi Hämäläinen (2013).  Fisiología de la cognición en la EM. Sclerosis International Federation, MSIF.
2. Asociación Estadounidense de Psiquiatría (2014). Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5) (Quinta edición). Madrid: Editorial Médica Panamericana. ISBN 978-8-4983-5810-0.
3. Ferreira M. L. (2010). Cognitive deficits in multiple sclerosis: a systematic review. Arquivos de neuro-psiquiatria, 68(4), 632–641. Disponible en https://doi.org/10.1590/s0004-282×2010000400029.
4. Pepping, M., & Ehde, D. M. (2005). Neuropsychological evaluation and treatment of multiple sclerosis: the importance of a neuro-rehabilitation focus. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America, 16(2), 411–viii. https://doi.org/10.1016/j.pmr.2005.01.009.
5. Foley, F. W. & Portnoy, J. G. (2018). Neuropsychology in the Integrated MS Care Setting. Archives of Clinical Neuropsychology, 33, 3, 330–338.
6. Johnen, A., Landmeyer, N. C., Bürkner, P. C., Wiendl, H., Meuth, S. G., & Holling, H. (2017). Distinct cognitive impairments in different disease courses of multiple sclerosis-A systematic review and meta-analysis. Neuroscience and Biobehavioral Reviews, 83, 568–578. Disponible en https://doi.org/10.1016/j.neubiorev.2017.09.005.
7. Rao, S. M. (1990). the Cognitive Function Study Group of the National Multiple Sclerosis Society. A manual for the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in multiple sclerosis.
8. Sepulcre, J; Vanotti, S; Hernández, R; Sandoval, G; Cáceres, F; Garcea, O; Villoslada, P (2006). Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis using the Brief Repeatable Battery-Neuropsychology test. Multiple Sclerosis, 12(2), 187–195. Disponible en https://doi:10.1191/1352458506ms1258oa
9. Boringa, J. B., Lazeron, R. H., Reuling, I. E., Adèr, H. J., Pfennings, L., Lindeboom, J., de Sonneville, L. M., Kalkers, N. F., & Polman, C. H. (2001). The brief repeatable battery of neuropsychological tests: normative values allow application in multiple sclerosis clinical practice. Multiple sclerosis, 7(4), 263–267. Disponible en https://doi.org/10.1177/135245850100700409
10. Rao SM, Leo GJ, Bernardin L, Unverzagt F. (1991). Cognitive dysfunction in multiple sclerosis. I. Frequency, patterns, and prediction. Neurology, 41(5):685–691. Disponible en  https://doi.org/10.1212/WNL.41.5.685
11. Duque, P., Ibáñez, J., Del Barco, A., Sepulcre, J., De Ramón, E., Fernández-Fernández, O., et al. (2012). Normalización y validación de la batería neuropsicológica breve como test neuropsicológico de referencia en la esclerosis múltiple. Revista de Neurología, 54, 263-70.
12. Benedict, Ralph H.B.; Fischer, Jill S.; Beatty, William W.; Bobholz, Julie; Chelune, Gordon J.; Langdon, Dawn W.; Caruso, Lauren; Foley, Fred; LaRocca, Nicholas G.; Vowels, Lindsey; Weinstein, Amy; DeLuca, John; Rao, Stephen M.; Munschauer, Frederick; Archibald, Cate J.; Arnett, Peter A.; Fisk, John D. (2002). Minimal Neuropsychological Assessment of MS Patients: A Consensus Approach. The Clinical Neuropsychologist, 16(3), 381–397. Disponible en https://doi.org/10.1076/clin.16.3.381.13859
13. Langdon DW, Amato MP, Boringa J, Brochet B, Foley F, Fredrikson S, et al. (2012). Recommendations for aBrief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS). Multiple Sclerosis, 18(6):891-898. Disponible en https://doi.org/10.1177%2F1352458511431076
14. Vanotti S, Smerbeck A, Benedict RHB, Caceres F. (2016) A new assessment tool for patients with multiple sclerosis from Spanish-speakingcountries: validation of the Brief International Cognitive Assessment for MS (BICAMS) in Argentina. Clinical Neuropsychology, 30 (7):1023-1031. Disponible en https://doi.org/10.1080/13854046.2016.1184317
15. Loman, M., Vogt, E., Miller, L., Landsman, R., Duong, P., Kasten, J., DeFrancisco, D., Koop, J., & Heffelfinger, A. (2021). «How to» operate a pediatric neuropsychology practice during the COVID-19 pandemic: Real tips from one practice’s experience. Child neuropsychology: a Journal on Normal and Abnormal Development in Childhood and Adolescence, 27(2), 251–279. Disponible en https://doi.org/10.1080/09297049.2020.1830962
16. Wojcik, C. M., Beier, M., Costello, K., DeLuca, J., Feinstein, A., Goverover, Y., Gudesblatt, M., Jaworski, M., 3rd, Kalb, R., Kostich, L., LaRocca, N. G., Rodgers, J. D., Benedict, R. H., & National MS Society Cognition Work Team (2019). Computerized neuropsychological assessment devices in multiple sclerosis: A systematic review. Multiple sclerosis, 25(14), 1848–1869. Disponible en https://doi.org/10.1177/1352458519879094
17. Akbar, N., Honarmand, K., Kou, N. & Feinstein, A. (2011). Validity of a computerized version of the Symbol Digit Modalities Test. Multiple Sclerosis, 258(3), 373–379.

Esther Lázaro. Neuropsicóloga